听神经瘤起源于听神经的前庭分支神经鞘,为一典型的神经鞘瘤,由于没有听神经本身参入,因此.听神经瘤的名称不适宜,应称为:听神经鞘瘤。此瘤为常见的颅内肿瘤之一,约占颅内肿瘤的10%,小脑桥脑角肿瘤的70%~78%。本瘤好发于中年人,高峰在30~50岁,女性约为男性2倍。
听神经瘤治疗的主要评估指标
1. 肿瘤切除范围评估:可分为全切除(total removal)、近全切除(near total removal)、次全切除(subtotal removal)和部分切除(partial removal)。其中,全切除是指术中肿瘤全切,影像学无肿瘤残余;近全切除仅限于为保留面、听神经完整性,在神经表面残留小片肿瘤,影像学无肿瘤残余。 次全切除者仅限于为保留面、听神经核、脑干等结构的完整性,在这些结构表面残留块状肿瘤;部分切除者,其残留肿瘤较大。残留肿瘤大小用互相垂直的直径表示(如 5 mm × 4 mm),同时注明残留肿瘤位置,如内听道内残留、桥小脑角内沿神经残留、脑干表面或小脑表面残留等。
2.面神经功能评估:可采用多种分级系统或量表对面神经功能加以评估。目前,通常采用 House-Backmann(HB)面神经,将术前、术后 1 周、3 个月、6 个月、9 个月、1 年及 2 年的面神经功能分别进行评估,判定面神经状态, 决定进一步治疗。 此外,根据掌握程度,还可以选择性使用区域性 HB 分级系统、面神经分级系统 2.0(FNGS 2.0)、Sunnybrook 量表、Terzis 量表等,对面神经功能进行更为细致地评估。面神经临床电生理检查可作为面神经功能评估的参考指标。
3. 听力:采用美国耳鼻咽喉头颈外科学会(AA0-HNS)听力分级法, 根据纯音平均听阈和言语识别率进行术前、术后听力评估(表 4,图 1)。 术后听力保留率以听力水平 C 级以上(含 C 级)为统计依据,术后听力良好率以听力 B 级以上(含 B 级)为统计依据。
注:PTA:纯音平均听阈;SDS:言语识别率 PTA:纯音平均听阈;SDS:言语识别率
听神经瘤的治疗策略分析
散发性听神经瘤处理策略包括随访观察、手术治疗和立体定向放射外科治疗,对于症状出现恶化的患者,必要时还可采取包括脑 室腹腔分流术等其补救措施在内的治疗手段。其中,Koos分类系统是较常用的。对于大的前庭神经鞘瘤(Koos IV级),手术被认为是切除有症状的病变或可能威胁生命的肿块占位效应的主要治疗手段。对于较小的肿瘤,如果存在囊性病变或治愈是治疗的主要目标,也可以考虑手术治疗(IV级循证证据,良好的做法)。
参照 Koos 分级,建议处理原则如下:
I 级:以随访为主,每 6 个月行 MRI 增强扫描,如随访过程中出现肿瘤生长,且患者存在合适听力,可考虑采取 听力的手术治疗,如患者已无合适听力,优选手术治疗,但对于 70 岁以上、全身条件差无法耐受手术的患者,优选立体定向放射外科治疗。
Ⅱ~Ⅲ级:如患者存在合适听力,可以考虑采取保留听力的手术入路或立体定向放射外科治疗;若患者已无合适听力,优选手术治疗,立体定向放射外科治疗可以作为备选。对于体积不大又无生长的Ⅱ~Ⅲ级听神经瘤,可先行保守观察,如肿瘤增大,可以考虑采取保留听力的手术入路或立体定向放射外科治疗。
Ⅳ级:优选手术治疗,如患者不能耐受手术或拒绝手术时,可以尝试立体定向放射外科治疗。
INC国际神经外科医生集团提示,听神经瘤的治疗方案主要是根据其大小和症状所决定的。目前所遇到的大部分患者都有“可用的”听力,一小部分有面神经的功能紊乱以及眩晕或耳鸣。有脑干压迫的较大肿瘤已经很少见,但仍可以见到。对于患者的治疗来说,有立体定向放射外科和三种手术方式。保守观察也是另一种选择。对于年龄很大的患者,不采取任何治疗措施可能即是合理的选择;立体定向放射外科是较好的治疗方法,是对于有严重并发症、使手术风险增大的患者更是如此。技术高超的神经外科医生理念是,在全部听神经瘤病例中,无论其大小,应以完全手术切除和保留面神经功能为目标,如果在手术前存在功能性听力,则应始终尝试保留功能性听力。