脑膜瘤是起源于硬脑膜蛛网膜细胞的中轴外中枢神经系统(CNS)肿瘤。脑膜瘤占全部颅内肿瘤的14.3-19%，较常见的非胶质原发颅内肿瘤。只有1.8-3.2%的脑膜瘤位于枕骨大孔(FM)。枕骨大孔脑膜瘤(fmm)是一种常见的组织学肿瘤，少见且位置明确。由于这些肿瘤是惰性的，在出现症状和诊断之间有很长的间隔。Kepes等综述发现与Castleman综合征有关，其特征为躯体和性发育迟缓、肝脾肿大、铁难治疗性低色素性小细胞贫血、伴γ球蛋白异常血症的骨髓浆细胞增多。
46岁女性，枕骨大孔区脑膜瘤，颈部疼痛、四肢无力
患者，46岁，女性，2015年因颈部疼痛9个月，通过社区咨询到我神经外科(叙利亚拉塔基亚)就诊。四肢渐进性无力，表现为旋转性麻痹，从右上肢三头肌无力开始，接着是右下肢大腿方肌无力，然后大腿方肌、左下肢和左上肢二头肌无力4个月，伴有膀胱功能障碍，表现为急、频。在神经学检查中，患者被发现四肢麻痹，有肌力。医学研究委员会(MRC)在右侧为4级，左侧为3级，步态偏瘫，有支撑行走。她也主诉C2部皮肤感觉过敏(枕骨区)。
她全部的深层肌腱反射都被双侧跖伸肌夸大了。
她还抱怨吞咽困难和呼吸困难。
未见皮下结节、低色素斑及其他神经纤维瘤病的红斑。其他常规调查均正常。
患者的系统回顾和其他病史外科、家庭、社会心理和药理学均无差异。
磁共振成像(MRI)T1和T2加权图像显示位于神经轴后方的枕骨大孔的硬膜性肿块。T1增强后图像显示枕骨大孔硬膜病灶增强不均匀(图1)。
图1 A:T1增强后轴向成像，B:T1增强后矢状成像:磁共振成像(MRI)显示单纯后置、不均匀增强的硬脑膜病灶位于枕骨大孔2*2.5 CM(蓝色箭头)。C:T2加权轴像显示枕骨大孔等紧病变
术后过程：
患者接受后路手术。病人被置于公园长椅式。
切口沿无血管筋膜平面中线延伸至枕下骨。
钝性剥离以防止椎动脉损伤。
行C1椎板切除术，以获得更大的硬脑膜开口和足够的病灶暴露。
硬脑膜以y形方式打开，更下方延伸，以使硬脑膜瓣更侧向移动。
肿瘤被包裹，界限清楚。但它对神经血管成分粘稠。它也牢固地附着在硬脑膜上。由于粘连，全切除是具有挑战性的实现。肿瘤首先沿其外侧附着处尽可能顺利地断流，然后在中心部位切除。椎动脉被游离解剖。一旦肿瘤被中央剥离，它的包膜被动员，全部的胶状粘连被迅速分离，小的肿瘤食用者被凝固。全部切除并凝固硬脊膜基底膜。
肿瘤被切除并保留神经和血管结构。达到了辛普森一级。
组织病理学检查显示在丰富的黏液样基质中可见嗜酸性空泡状细胞索。肿瘤边缘可见淋巴细胞或浆细胞浸润。
细胞上皮膜抗原(EMA)和波形蛋白免疫阳性。而胶质贝母酸性蛋白(GFAP)和S100均为阴性。在此基础上，诊断为脊索脑膜瘤。
术后3个月MRI显示无肿瘤残留(图2)。
图2，术后3个月的T2磁共振成像(A:矢状位，B轴位)显示无残留肿瘤。红色箭头表示被脑脊液包围的正常脊髓。
在过去的4年中，患者一直在接受密切随访，并进行日常生活活动。直到现在都没有复发。
枕骨大孔区脑膜瘤的手术策略
INC旗下国际神经外科顾问团成员教授、国际神经外科联合会WFNS教育委员会主席德国Helmut Bertalanffy（巴特朗菲，国内患者称“巴教授”）对于枕骨大孔区脑膜瘤这类的疑难脑瘤全切手术较为擅长，他曾为众多疑难病患详细答疑解惑，提供顺利的手术切除和术后治疗建议，基于病人病情、期望及综合条件等为他们指明了后续的治疗方向。对于枕骨大孔区脑膜瘤，他曾在学术会议上交流其成功手术经验和治疗案例。主要包括枕骨大孔区脑膜瘤的解剖结构、手术策略、成功案例剖析，其中79.7%完全切除，没有颅脊不稳、死亡等并发症。
预后
本病的预后主要取决于肿瘤的切除程度及并发症发生情况。文献报道手术的死亡率为5%左右。若肿瘤未能完全切除，肿瘤复发者约5%死于术后3～5年。术前有严重神经功能缺失者，术后恢复较困难。60%的病人术后可生活自理或从事轻工作。因此，要提高枕骨大孔脑膜瘤的手术效果，必需早期诊断、早期治疗。
INC脑膜瘤国际治疗专家介绍
德国Helmut Bertalanffy教授
擅长领域：专研复杂脑瘤手术30余年，擅长大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处的病变等的肿瘤切除术、神经吻合术以及各种椎管内肿瘤切除术，拥有上千台脑干手术量，以高超的技术手法和顺利前提下高切除率手术而，在中国患者群中被尊称为“巴教授”。
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